Звіт про зустріч у Вільнюсі

Литовська асоціація пацієнтів запросила асоціації з країн Балтії та деяких сусідніх країн на зустріч у своїй столиці Вільнюсі у п’ятницю 19 жовтня. Представники шести асоціацій прийняли запрошення: Латвія, Естонія, Білорусь, Україна (дві асоціації) та Росія.

Лікарі та інший медичний персонал провели паралельну зустріч у сусідній конференц-залі готелю. Ігнас Рудис, президент асоціації Литви, вирішив відкласти початок  конференції  пацієнтів до після обіду, щоб учасники мали можливість приєднатися до першої половини конференції з професіоналами.

Як і пацієнтська конференція, це вже вдруге проводилася Балтійська  конференція  з легеневої гіпертензії для професіоналів. На додачу до спікерів спеціалістів в сфері охорони здоровя з Балтійського регіону, на конференції виступили доповідачі професор Адам Торбіцький (Польща), професор Марчен Куржина (Польща), професор Екехард Грюніг (Німеччина) та професор Девід Монтані (Франція).

Ось короткий огляд сесій, які я відвідував для медичного персоналу:

Презентація професора Адама Торбіцького була названа «Що нового в ЛГ – ідеї з Ніцци 2018»

Професор Торбіцький розпочав свою розмову, надавши огляд історії симпозіуму ЛГ. Вона почалася в Женеві в 1973 році в той час, коли ЛГ класифікували як первинну або вторинну ЛГ. Було зроблено більш гранульовану класифікацію, і зараз у нас є п’ять класів ЛГ з ЛАГ як перший клас. Симпозіум ЛГ пізніше проводився кожні п’ять років, починаючи з Евіан, Франція в 1998 році, Венеція, Італія в 2003 році, Дана Пойнт, Каліфорнія у 2008 році та Ніцца, Франція в 2013 і 2018 році.

У 2018 році були представлені симпозіуми від 13 цільових груп. Це призведе до публікацій кожної робочої групи.

Одна з основних новин з симпозіуму полягала в тому, що одна з цільових груп запропонувала змінити визначення ЛАГ! Здорова людина має середній показник легеневого артеріального тиску (mPAP) 13 і Легеневий судинний опір (PVR) 54 (+/- 29). Людина класифікується як з ЛАГ, якщо mPAP більший або рівний 25 мм рт.ст., а тиск легеневого артеріального клину (PAWP) менше або рівний 15 мм рт. ст. Нове визначення ЛАГ в майбутньому буде mPAH більше або дорівнює 20 мм рт. ст., Тоді як PAWP Р має таке ж визначення. Професор Торбіцький зазначив потенційну небезпеку виявлення пацієнтів з ЛАГ за рахунок цих змін. Він також підкреслив, що для пацієнтів з mPAP не було схвалених препаратів від 20 до 25 мм рт. ст. Проте, підвищення полягає в тому, що пацієнти можуть бути діагностовані швидше, ніж раніше, і їм повинні бути призначені ліки на більш ранній стадії їх захворювання.

Робоча група дев’яти працювала з проблемами, пов’язаними з ЛГ через захворювання лівого серця. Професор Торбицький вказав на два способи виявлення ЛГ СНзФВ (серцева недостатність із збереженою фракцією викиду): завантаження рідини та тестування фізичних навантажень. Він також зазначив, що для лікування хворих на ЛГ асоційованою з недостатністю лівих відділів серця, до цих пір немає препаратів.

Спеціальна робоча група шість працювала з посиленням ризику. Цільова група запропонувала новий спосіб визначення пацієнтів з низьким, середнім та високим рівнем ризику. Вони також вказали на важливість початку зі значної  більшості пацієнтів з початковою  комбінованою  терапією. Що ще нового, так це те, що деякі пацієнти з ЛАГ  повинні бути розглянуті для направлення на трансплантацію  легень вже в момент діагностики.

Робоча група одинадцять працювала з питаннями, пов’язаними з пацієнтами ХТЕЛГ. Десять років тому єдиним можливим лікуванням для цієї групи хворих була операція з видалення тромбів (так звана Пульмонарна ендартеректомія або скорочено ПЕА). Незважаючи на те, що це ще перший вибір дій для пацієнтів з кров’яними тромбами, які можна оперувати,  нові методи лікування зараз існують. (PEA є єдиним способом вилікувати пацієнтів з ЛГ у доповнення до трансплантації легень). Однією з них є балонна ангіопластика. Японія є провідною країною з таких видів процедур у світі. І, як третій варіант, зараз доступні ліки. Riociguate від Bayer було протестовано і доведено, що він працює для пацієнтів з ХТЕЛГ. Професор Торбіцькі також зазначив, що інші типи препаратів для лікування ЛГ, як видається, впливають на пацієнтів з ХТЕЛГ, хоча вони ще не підтверджені клінічними випробуваннями.

Далі був професор Еккехард Грюніг, який говорив про робочу групу, пов’язану з вправами. Метою цільової групи було розроблення стандартів фізичного навантаження для пацієнтів з ЛГ. Робоча група вивчила 24 дослідження. Ці дослідження включали в цілому 784 пацієнтів з ЛГ. З них 517 були “стаціонарними” (центр реабілітації), 176 були “амбулаторними” (під наглядом медичного спеціаліста, але не перебували в жодній клініці), а 25 пацієнтів були вдома. Професор Грюніг зазначив, що фізичні вправи для пацієнтів з ЛГ визначали  як щоденне фізичне навантаження на 15 хвилин при низькій інтенсивності з частотою серцевих скорочень менше 120, а O2 більше 90%. (Якщо сатурація знизиться, рекомендується забезпечити подачу кисню.) Результати досліджень показали, що в тих, хто брав участь у програмі  реабілітації (стаціонари), були виявлені найбільш ефективні результати. Якість життя (QoL) та функціональні можливості були значно покращені. У середньому спостерігається 15% -це збільшення пікового VO2 і 72-метрового збільшення в шести хвилинах ходьби! Це дорівнює або краще, ніж будь-який лікарський засіб. (Вправи пропонуються  не для заміни ліків, проте, їх слід використовувати як доповнення.) Цікаво, що можна також виміряти збільшення гемодинаміки приблизно на 20% після періоду фізичних вправ (наприклад, програми реабілітації). Проте у 9,5% пацієнтів спостерігаються якісь несприятливі події, і був можливий ризик можливого погіршення значення NT-proBNP. (Може, через надто сильне тренування?)

Після бесіди я розмовляв з професором Грюнігом, і ми обговорили можливість навчання інших медичних працівників, щоб розпочати програми реабілітації у більшості європейських країн. Він сказав, що він розпочинає нове випробування і вітає нових країн-учасниць. Він дав мені свою електронну скриньку і попросив мене зв’язатися з ним, щоб обговорити співпрацю з PHA Europe та національними асоціаціями.

Наступний професор Девід Монтані розповів про пухлинну вено-оклюзивну хворобу. Він зазначив, що хтось може  страждати від цього через мутацію гена під назвою EIF2AK4 (коди з білка GCN2). Також хтось міг отримати PVOD / PCH від впливу трихлоретилену. Проф. Монтані зазначив, що пацієнти з PVOD / PCH часто реагують на блокатори кальцієвого каналу. Проте це були «помилкові» відповіді і не мало би довготривалого ефекту від терапії CCB. Близько у 20% цих пацієнтів також розвинувся набряк легень, і він також зазначив, що препарати для ЛГ не є ефективними для цієї групи пацієнтів.

Професор Марчін Куржина тоді говорив про балонну легеневу ангіопластику (BPA). Як згадувалося раніше, цей спосіб використовується, коли тромби не операбельні. Він розповів про запропоновану ефективність препаратів для ЛГ:

– Bosentan: 24%

– Riociguat: 31%

– Macitentan: 16%

– Трепростініл: 25%

Одне питання з аудиторії (Андрій з асоціації PHURDA) було пов’язане з очікуваною ефективністю Силденафілу та Вентавісу. Професор Куржина зазначив, що це ще не було протестовано, але ефективність, ймовірно, була порівнянна з іншими препаратами для ЛГ. Він також зазначив, що треба спочатку давати ліки, а потім виконувати BPA. Нові методи друку 3D-зображення судин легенів також виявилися корисними ще до BPA. Він також розповів про нові способи застосування балонів, які зробили процедури більш безпечними, ніж раніше. (Тепер вони чітко визначають різні ділянки перед покриттям більших ділянок. Раніше вони працювали з легенями  частина за частиною). Професор Куржина також вказав на вражаючу виживаність пацієнтів з ХТЕЛГ на 95% через три роки після BPA. Було також рекомендовано зупинити або зменшити антикоагуляцію перед  BPA, тому що дехто був більше стурбований через кровотечу під час процедури, ніж про утворення тромбів до процедури.

Потім професор Олена Юревічієне з Литви говорила про управління ЛГ в Прибалтиці. Вона зазначила, що в трьох країнах є п’ять центрів ЛГ. Проте жоден з них не є частиною ERN Lung в даний час. Вона зазначила, що поширеність ЛГ, здається, є подібною у всіх країнах Балтії, але існують різні схеми компенсації ліків. (Естонія, видається, має найкращу схему компенсації). Професор Торбіцький зазначив, що слід використовувати приклади з сусідніх країн, намагаючись переконати службовців охорони здоров’я в тому, що стосується зміни схеми компенсації. Професор Юревічієне відповіла, що вони вітають допомогу асоціацій пацієнтів, оскільки політики, як видається, більше слухають їх, ніж професіоналів  охорони здоров’я. Професор Грюніг також зазначив важливість початкової комбінованої терапії. Інший доповідач говорив про пацієнтів, які лікуються за кордоном. Вона вважала, що краще залучити фахівців до країн Балтії, ніж відправляти пацієнтів за кордон. Причина полягала в тому, що для того, щоб відправити пацієнтів за кордон, спочатку треба було вирішувати великі матеріально-технічні, економічні та політичні проблеми.

Професор Алан Альтрая з Естонії представив реєстр Естонії. Вони розділили пацієнтів з реєстру на три групи: пацієнти з низьким, середнім та високим ризиком. Не дивно, що реєстр показав, що група пацієнтів з високим рівнем ризику мала найгірший показник виживаності. Проф. Альтрая зазначив, що NT-proBNP, як видається, виявляє сильну кореляцію для виживання, тоді як серцевий індекс (СІ) не показав статистичної значущості. Однак тест шестихвилинної ходьби показав  невелику статистичну кореляцію для виживання.

Проф. Егле Ернімієна з Литви розповіла про традиційні та інноваційні параметри ЕХО для аналізу функції правого шлуночка та легеневого кровообігу у хворих на ЛГ. Дискусія була надто медично досконалою, щоб повторюватися в цьому звіті, але висновок полягав у тому, що тепер існує багато інноваційних способів виявлення ознак ЛГ, а також статусу ЛГ, використовуючи ЕХО.

Тоді настав час для асоціації пацієнтів:

Ігнас Рудис почав вітати всіх делегатів. Всього взяли участь 14 людей з восьми різних країн. (Я представляв PHA Europe на зустрічі.) Далі я говорив про програму “Білі плями” та Програму формування потенціалу  (СВР)та про те, як вона могла б допомогти асоціаціям. Я подарував стандартну брошуру для зображень, яка могла б бути надана пацієнтам та лікарям (які надаватимуть її пацієнтам), що було доведено, що вони є ефективними при прийомі пацієнтів до пацієнтської асоціації. Я також представив листівку з фандрейзингу, яка могла б використовуватися з метою збору коштів. Брошури для зображень та фандрейзингу можуть бути перекладені на різні мови, а CBP може допомогти сплатити переклад та друк.

Крім того, я спілкувався з кожною асоціацією окремо. Ми обговорили результати семінару CBP у Берліні та зауваження, які я отримав. Тоді ми обговорили будь-які можливі корективи до них та як я буду продовжувати працювати над налагодженим планом дій для кожної асоціації.

Після цього Рамунас Чучулка представила литовську асоціацію та лікувальну терапію в Литві. Вони мають два центри ЛГ, і тут також може бути призначено медикаментозне лікування при ЛГ. Рамунас також говорив про програму реабілітації, яка розпочалася в Литві в результаті співпраці з проф. Грюнігом. Здавалося, що була велика зацікавленість у програмі реабілітації, і ми вирішили, що пізніше я подам презентацію про своє перебування в реабілітаційному центрі в Гейдельберзі, Німеччина.

Ієва Плюме з Латвії представила деякі буклети, які вони зробили в латвійській асоціації. Один буклет було призначено для пацієнтів і опікунів,  як опис захворювання та доступних ліків та лікування. Головним автором цього разом з деякими лікарями ЛГ в Латвії була Ієва. Далі вона презентувала книжку, яку вона зробила, демонструючи деякі фізичні вправи для хворих на ЛГ. Вправи для хворих на ЛГ є гарячою темою, і після деякої дискусії було зроблено висновок, що було б здорово, якщо б можна було б зробити відео-версію буклету, якою можна було б поділитися з пацієнтами. Холл вподальшому обговорить це  Геррі та правлінням.

Потім групу було поділено на менші групи з двох людей. Ієва хотіла, щоб кожна людина в кожній групі перелічила три способи допомоги щойно діагностованим пацієнтам з  інформацію про хворобу. Тоді кожна група вибере одну з альтернатив і докладніше розтлумачить її і представить іншим групам. Семінар, здавалося, давав багато цікавих та інноваційних ідей, які могли б бути корисними для пацієнтів, які недавно були діагностовані. Я попрошу Ієву поділитися результатами.

Потім я представив свій досвід з реабілітації в Гейдельберзі, Німеччина, в 2011 році. Коротше кажучи, три тижні  складалися з щоденного інтервального тренування на велосипеді. Тренування складало 16 хвилин, з двома хвилинами розігрівання та двома хвилинами охолодження. Ефективний 12-хвилинний велосипед був розділений на 30 секунд високої інтенсивності тренування  та 30 секунд тренування з низькою інтенсивністю. Проте висока інтенсивність не дуже важка. Наприклад, у мене не було пульсу більше 100 під час інтервального тренування. Крім того, ми провелитренування з дуже легкою силою, використовуючи гумові смуги. Акцент було зроблено на верхній частині тіла. Крім того, піднімання колін і підведення ноги до сідниць забезпечують легкі вправи для нижньої частини  тіла. Ми проводили цей вид тренуваня 2-3 рази на тиждень. Ми також робили деякі дихальні вправи, щоб зміцнити діафрагму. Крім того, було рекомендовано щоденні прогулянки. Здорове харчування також було великою проблемою в клініці. Харчування, яке складається з безлічі овочів та мало обробленої їжі, було звичайним явищем.

Розширений аналіз крові та тестування піку VO2 були проведені на 2-й день реабілітації та 20-й день. Ідея полягала в тому, щоб з’ясувати, чи відбулися якісь поліпшення. Я був дуже впевнений, що у моєму випадку не може бути виявлено ніяких удосконалень, оскільки я відчував, що підготовка була такою легкою. На мій великий сюрприз, у мене було 15-20% кращих результатів, коли дійшло до піку VO2 і т. д. Я продовжував щоденні заняття і продовжував харчуватися здоровою їжею після моєї реабілітації в 2011 році, а мої останні тести показують рівень вправ на рівні з здоровими людьми мого віку!

Це була чудова та плідна зустріч, яка, здавалося, сподобалася учасникам. Я склав плани дій, які будуть доступні кожній асоціації (в додаток до членів правління) і таким чином підсумують обговорення, яке ми мали під час зустрічі. Ми також зробили висновок, що для дискусій та презентацій було надто мало часу, тому наступного року зустріч буде, як мінімум, повний день.

Холл Скаара

Егерсунд, Норвегія

22 жовтня 2018 р

Фото:Ігнас Рудис