Що таке ХТЕЛГ?

  1. Home /
    2. Про ЛГ /
  2. Що таке ХТЕЛГ?

Що таке ХТЕЛГ?

Хронічна тромбоемболічна легенева гіпертензія (ХТЕЛГ), як і інші типи легеневої гіпертензії (ЛГ), знижує кровообіг і підвищує тиск у кровоносних судинах легень1.

Розшифровка назви допомагає нам зрозуміти, що таке ХТЕЛГ.

  • «Хронічна» означає тривалу хворобу.
  • Термін «тромбоемболія» означає повну або часткову закупорку кровоносної судини тромбом, який відірвався від місця його утворення.
  • «Легенева» відноситься до легенів.
  • «Гіпертензія» — це медичний термін для високого кров’яного тиску.

Що викликає ХТЕЛГ?

What is CTEPH?

Рисунок 1. Хронічна тромбоемболічна легенева гіпертензія. Схематичний малюнок хронічних фіброзних тромбів у легеневих артеріях, що сидять на біфуркаціях і поширюються вниз до дистальності.

ХТЕЛГ може бути результатом тромбів, які потрапляють у легені (так звана емболія легеневої артерії – ТЕЛА) і блокують легеневі артерії (рис. 1). Вважається, що іноді ці тромби не зникають повністю після лікування препаратами для розрідження крові (антикоагулянтами), і частина може залишатися прилиплою до стінок артерій у легенях. З часом у згустку утворюється тканина, яка стає більш волокнистою, утворюючи закупорку, яка перешкоджає легкому проходженню крові через легені.

Ці фіброзні згустки характерні для ХТЕЛГ. Вони дуже відрізняються від тромбів і не можуть бути розчинені за допомогою розріджувачів крові (Малюнок 2B). Наявність певної кількості цих волокнистих згустків викликає високий кров’яний тиск і створює навантаження на праву сторону серця, спричиняючи його збільшення та ослаблення. Якщо не лікувати, це може призвести до серцевої недостатності. Немає єдиного гена, що викликає ХТЕЛГ.

ХТЕЛГ — єдиний тип ЛГ, який потенційно можна вилікувати.

Скільки хворих на ХТЕЛГ?

За оцінками, ХТЕЛГ вражає приблизно 43–50 випадків на мільйон людей у Європі 2. ХТЕЛГ визначається як «група 4» у клінічній класифікації Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ) ЛГ 3 (див. класифікацію для отримання додаткової інформації).

Як діагностується ХТЕЛГ?

ХТЕЛГ найчастіше діагностується, коли у пацієнта виникає гостра емболія легеневої артерії (ТЕЛА), яка є незвично важкою, але відносно добре переноситься пацієнтом, має велике праве серце та широку центральну легеневу артерію за допомогою комп’ютерної томографії легеневої ангіографії. Проте приблизно одна третина пацієнтів ніколи не страждала від гострої ТЕЛА до появи ХТЕЛГ. Ехокардіографія зазвичай демонструє збільшення правої камери, але іноді це розширення дуже незначне або взагалі відсутнє. Скринінговий тест, який називається вентиляційно-перфузійним скануванням легень, слід проводити всім пацієнтам з легеневою гіпертензією, щоб визначити, чи є у них ХТЕЛГ. Підтвердження досягається шляхом інвазивної катетеризації правого серця, включаючи легеневу ангіографію або ангіографію прямого введення.

Хірургія при ХТЕЛГ

Pulmonary Endarterectomy for Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension

Рисунок 2. Легенева ендартеректомія при хронічній тромбоемболічній легеневій гіпертензії. Схематичний малюнок на панелі А, що ілюструє розшарування легеневої артерії в шарі сусіднього фіброзного тромбу. На панелі B показано хірургічний зразок із дуже невеликою кількістю свіжого червоного згустку. Більшість обструкцій білі та фіброзні.

Операція під назвою легенева ендартеректомія (ЛEA) може бути виконана для видалення фіброзної закупорки з легені (рис. 2). Хірургія ЛEA виконується лише невеликою кількістю висококваліфікованих хірургів у світі. Якість життя та очікувана тривалість життя покращуються для багатьох людей із ХТЕЛГ після ЛEA 4, , а середній тиск у легеневій артерії у багатьох випадках знижується до <30 мм рт.

Перш ніж вирішити, чи підходять пацієнти з ХТЕЛГ для ЛЕА, команда спеціалістів з ХТЕЛГ має ретельно обстежити їх у спеціалізованому центрі ХТЕЛГ 3. Після операції ЛЕА пацієнти все одно повинні проходити регулярні медичні обстеження, та потребуватимуть ліки, що розріджують кров впродовжвсього їхнього життя. Сьогодні неясно, чи нові антикоагулянти такі ж ефективні, як антагоністи вітаміну К, наприклад варфарин. Навіть після хірургічного втручання ХТЕЛГ може зберігатися або повернутися пізніше, тому може знадобитися подальше лікування.

Балонна легенева ангіопластика при ХТЕЛГ

Balloon Pulmonary Angioplasty for Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension

Рисунок 3. Балонна легенева ангіопластика при хронічній тромбоемболічній легеневій гіпертензії. Схематичний малюнок, що ілюструє надуту повітряну кулю на направляючому дроті, що розриває біфуркаційну мережу. Антеградний потік до дистальності буде відновлено

У всьому світі принаймні 50% пацієнтів з ХТЕЛГ не проходять ЛЕА. Одна причина полягає в тому, що обструкції розташовані надто дистально, інша причина полягає в тому, що ЛEA є занадто ризикованим, наприклад, для літнього та слабкого пацієнта. Для цих попередніх інтервенційних пацієнтів без варіантів балонна легенева ангіопластика (BPA) була удосконалена японськими інтервенціоністами 5. BPA використовує звичайні ангіопластичні направляючі катетери, балони та дроти 6 ((рис. 3). Європейські та американські реєстри показують, що бісфенол А може знизити середній тиск у легеневій артерії на третину, а опір легеневих судин наполовину. BPA можливий у пацієнтів із стійкою або рецидивуючою ХТЕЛГ після ЛЕА. BPA може бути безпечнішим у поєднанні з медичним лікуванням.

Медикаментозне лікування ХТЕЛГ

Хірургічне втручання завжди слід розглядати в першу чергу для тих, хто має ХТЕЛГ, і показання слід обговорити в команді 3 ХТЕЛГ перед початком медикаментозної терапії або виконанням BPA. Однак, якщо хірургічне втручання не є варіантом і у пацієнтів із стійкою або рецидивуючою ХТЕЛГ після ЛЕА, розчинний стимулятор гуанілатциклази ріоцигуат, а віднедавна й підшкірне введення трепростинілу в Європі були схвалені органами охорони здоров’я для пацієнтів із неоперабельною ХТЕЛГ та пацієнтів із стійкою або рецидивуючою ХТЕЛГ після ЛЕА.

Майбутнє для ХТЕЛГ

В останні роки прогрес у технології візуалізації призвів до покращення діагностики ХТЕЛГ. BPA ще більше покращила розуміння ХТЕЛГ. По-перше, інвазивна внутрішньосудинна візуалізація виявила набагато більше випадків, ніж було діагностовано спочатку. По-друге, було отримано нове розуміння повноти інтервенційної процедури. Наприклад, японські пацієнти спостерігали майже нормалізацію тиску в легенях через повторні процедури. Крім того, у майбутньому буде вдосконалено медичне лікування, імовірно, у вигляді комбінованого лікування, включно з ріоцигуатом, для підвищення фізичної здатності.

На сьогоднішній день спеціалісти ХТЕЛГ застосовують ЛEA, ВРA та медичне лікування взаємно доповнюючи їх для максимальної користі для своїх пацієнтів.

Dr. Irene M Lang, Professor of Vascular Biology
Department of Cardiology
AKH-Vienna, Medical University of Vienna
AUSTRIA

Останнє медичне оновлення: 30.05.2020

Джерела

  1. Lang IM and Madani M. Update on chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circulation. 2014;130:508-18.
  2. Cottin V, Avot D, Levy-Bachelot L, Baxter CA, Ramey DR, Catella L, Benard S, Sitbon O and Teal S. Identifying chronic thromboembolic pulmonary hypertension through the French national hospital discharge database. PloS one. 2019;14:e0214649.
  3. Kim NH, Delcroix M, Jais X, Madani MM, Matsubara H, Mayer E, Ogo T, Tapson VF, Ghofrani HA and Jenkins DP. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. The European respiratory journal. 2019;53.
  4. Mahmud E, Madani MM, Kim NH, Poch D, Ang L, Behnamfar O, Patel MP and Auger WR. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension: Evolving Therapeutic Approaches for Operable and Inoperable Disease. Journal of the American College of Cardiology. 2018;71:2468-2486.
  5. Mizoguchi H, Ogawa A, Munemasa M, Mikouchi H, Ito H and Matsubara H. Refined balloon pulmonary angioplasty for inoperable patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circulation Cardiovascular interventions. 2012;5:748-55.
  6. Lang I, Meyer BC, Ogo T, Matsubara H, Kurzyna M, Ghofrani HA, Mayer E and Brenot P. Balloon pulmonary angioplasty in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. European respiratory review : an official journal of the European Respiratory Society. 2017;26.
  7. UK National Health Service. Service Specification and Standards – Pulmonary Thromboendarterectomy. Available from: http://www.webarchive.org.uk/wayback/archive/20130325152542/http:/www.specialisedservices.nhs.uk/document/service-specification-standards-pulmonary-endarterectomy/search:true (accessed August 2014).