За останні 15-20 років було досягнуто величезного прогресу в лікуванні легеневої артеріальної гіпертензії, одного з п’яти підтипів легеневої гіпертензії (1 група ВООЗ), з дев’ятьма препаратами, схваленими регуляторними органами ЄС. Нові методи лікування призвели до значних покращень для пацієнтів з точки зору симптомів, прогресування захворювання та виживання. Один із цих дев’яти препаратів продемонстрував переваги також у формі легеневої гіпертензії, відомої як ХТЕЛГ (хронічна тромбоемболічна легенева гіпертензія, група 4 ВООЗ). Наразі не існує схвалених ЛГ-препаратів для інших трьох класів легеневої гіпертензії.

Прокрутіть наступні розділи, щоб отримати додаткові відомості.

Схвалені препарати для лікування легеневої артеріальної гіпертензії діляться на чотири основні типи:

1. Антагоністи рецепторів ендотеліну («ERA»). »). Ці препарати мають на меті врівноважити шкідливу дію ендотеліну, речовини, яка, як вважається, виробляється в надлишку у пацієнтів з ЛАГ і викликає вазоконстрикцію (звуження) кровоносних судин. Три ERA схвалені для використання при ЛАГ в Європі:
   • амбрізентан
   • бозентан
   • мацітентан

   ERA є пероральними препаратами.

2. Інгібітори фосфодіестерази типу 5 («ФДЕ-5»). Інгібування ферменту ФДЕ-5 призводить до розширення судин через шлях оксиду азоту. Крім того, інгібітори ФДЕ-5 виявляють антипроліферативну дію. Два інгібітори ФДЕ-5 схвалені для використання при ЛАГ в Європі:
   • силденафіл
   • тадалафіл

   Інгібітори ФДЕ-5 є пероральними препаратами.

3. Простаноїди. Простациклін має дуже сильну вазодиляторну дію на кровоносні судини. У людей з ЛАГ було показано недостатнє вироблення простацикліну. Клінічне застосування простацикліну стало можливим завдяки синтетичним аналогам. Наразі в Європі схвалено чотири препарати, спрямовані на метаболічний шлях простацикліну:
   • епопростенол
   • ілопрост
   • селексипаг
   • трепростиніл

   Препарати, націлені на простацикліновий шлях, мають різні системи доставки: перорально (селексипаг), інгаляційно (ілопрост) і внутрішньовенно (епопростенол), причому останні два шляхом цілодобової інфузії за допомогою невеликих портативних насосів. У деяких країнах доступний пероральний простаноїд берапрост, а також інгаляційний, внутрішньовенний і підшкірний трепростиніл.

4. Розчинні стимулятори гуанілатциклази (SGCs)¹ Розчинні стимулятори гуанілатциклази, які діють на шлях оксиду азоту (перегляньте детальний опис у розділі «Інгібітори ФДЕ 5»), допомагають артеріям розслабитися, посилюючи кровотік і знижуючи артеріальний тиск. Один розчинний стимулятор гуанілатциклази був схвалений в Європі для двох форм легеневої гіпертензії. ХТЕЛГ і ЛАГ:
   • ріоцігуат

   Ріоцигуат є пероральним препаратом.

Операція з трансплантації легень або серця/легень

Хірургічне втручання з трансплантації зазвичай показано пацієнтам із ЛАГ, які не реагують належним чином на максимальну медикаментозну терапію та погіршуються, незважаючи на найпотужнішу форму лікування, включаючи простаноїди (зазвичай внутрішньовенні). У разі легеневої гіпертензії хірургічне втручання зазвичай передбачає заміну обох легенів, але іноді вимагає заміни серця та легенів. Були проведені як односторонні, так і двосторонні процедури, очевидно, з однаковою виживаністю.

Щоб потрапити на операцію, пацієнти повинні пройти складну процедуру обстеження. Фактори, які враховуються при цій оцінці, включають: вік, тривалість життя, інші супутні захворювання, психологічний стан і спосіб життя. Не всі пацієнти з ЛГ підходять для трансплантації. Трансплантація може значно покращити якість життя та тривалість життя. Ризики включають відторгнення органу, навіть довгострокове, та інфекцію. Після трансплантації пацієнти отримуватимуть терапію проти відторгнення протягом усього життя та повинні проходити періодичні огляди.

Знижена доступність донорських органів є дуже серйозною проблемою, і це є ключовим обмежуючим фактором для хірургії. Багато ще належить зробити для підвищення обізнаності з метою заохочення донорства органів. У деяких європейських країнах, наприклад в Австрії, існує так звана система «відмови», згідно з якою кожен автоматично стає донором, якщо він прямо не заявить, що не хоче цим бути. Простіший доступ до трансплантації можна було б забезпечити шляхом прийняття більш сприятливого донорського законодавства в Європі.

Легенева ендаректомія

ХТЕЛГ є єдиною причиною важкої легеневої гіпертензії, яка потенційно виліковна без необхідності вдаватися до трансплантації легень. Легенева ендартеректомія (PEA) – це хірургічна процедура, яка видаляє обструктивний тромбоемболічний матеріал, що призводить до значного поліпшення (і в багатьох випадках нормалізації) гемодинаміки та функції правого шлуночка. Детальна передопераційна оцінка та відбір пацієнтів, хірургічна техніка та досвід, а також ретельне післяопераційне лікування є важливими передумовами успіху після цього втручання.

Відбір пацієнтів для хірургічного втручання залежить від розміру та локалізації утворених тромбів у зв’язку зі ступенем ЛГ та з урахуванням віку та супутніх захворювань. Проксимальні організовані тромби є ідеальним показанням, тоді як більш дистальні обструкції можуть перешкодити успішній операції. Багатьох людей можна повністю вилікувати від ХТЕЛГ за допомогою операції. Їм все одно доведеться проходити регулярні медичні обстеження, пацієнти отримуватимуть антикоагулянтну терапію до кінця життя.

Переглянуто професором Саймоном Дж. Гіббсом
Останнє медичне оновлення: 30.05.2020

Джерело

1. Galiè N, Channick RN, Frantz RP, et al. . Risk stratification and medical therapy of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2019; 53: 1801889