Что такое ХТЕЛГ?

  1. Главная /
    2. О ЛГ /
  2. Что такое ХТЕЛГ?

Что такое ХТЕЛГ?

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ), как и другие типы легочной гипертензии (ЛГ), снижает кровообращение и повышает давление в кровеносных сосудах легких1.

Расшифровка названия помогает нам понять, что такое ХТЭЛГ.

  • «Хроническая» означает продолжительную болезнь.
  • Термин «тромбоэмболия» означает полную или частичную закупорку кровеносного сосуда тромбом, оторвавшимся от места его образования.
  • «Легочная» относится к легким.
  • «Гипертензия» – это медицинский термин для высокого кровяного давления.

Что вызывает ХТЭЛГ?

Что вызывает ХТЭЛГ?

Рисунок 1. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Схематический рисунок хронических фиброзных тромбов в легочных артериях, сидящих на бифуркациях и распространяются вниз к дистальности.

ХТЭЛГ может быть результатом тромбов, которые попадают в легкие (так называемая эмболия легочной артерии – ТЭЛА) и блокируют легочные артерии (рис. 1). Считается, что иногда эти тромбы не исчезают полностью после лечения препаратами для разжижения крови (антикоагулянтами) и часть может оставаться прилипшей к стенкам артерий в легких. Со временем в сгустке образуется ткань, которая становится более волокнистой, образуя закупорку, препятствующую легкому прохождению крови через легкие.

Эти фиброзные сгустки характерны для ХТЭЛГ. Они сильно отличаются от тромбов и не могут быть растворены с помощью разбавителей крови (Рисунок 2B). Наличие определенного количества этих волокнистых сгустков вызывает высокое кровяное давление и создает нагрузку на правую сторону сердца, что приводит к его увеличению и ослаблению. Если не лечить, это может привести к сердечной недостаточности.

Нет единого гена, вызывающего ХТЭЛГ.

ХТЕЛГ – единственный тип ЛГ, который потенциально можно вылечить.

Сколько больных ХТЭЛГ?

По оценкам, ХТЭЛГ поражает примерно 43–50 случаев на миллион людей в Европе2. ХТЭЛГ определяется как «группа 4» в клинической классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) ЛГ 3 (см. классификацию для получения дополнительной информации).

Как диагностируется ХТЭЛГ?

ХТЭЛГ чаще всего диагностируется, когда у пациента возникает острая эмболия легочной артерии (ТЕЛА), которая есть необычно тяжелой, но относительно хорошо переносится пациентом, имеет большое правое сердце и широкую центральную легочную артерию, с помощью компьютерной томографии легочной ангиографии. Однако примерно одна треть пациентов никогда не страдала от острой ТЭЛА до появления ХТЭЛГ. Эхокардиография обычно демонстрирует увеличение правой камеры, но иногда это расширение очень незначительное или вообще отсутствует. Скрининговый тест, называемый вентиляционно-перфузионным сканированием легких, следует проводить всем пациентам с легочной гипертензией, чтобы определить, есть ли у них ХТЭЛГ. Подтверждение достигается путем инвазивной катетеризации правого сердца, включая легочную ангиографию или ангиографию прямого введения.

Хирургия при ХТЭЛГ

Pulmonary Endarterectomy for Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension

Рисунок 2. Легочная эндартерэктомия при хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Схематический рисунок на панели А, иллюстрирующий расслоение легочной артерии в слое соседнего фиброзного тромба. На панели B показан хирургический образец с очень небольшим количеством красного свежего сгустка. Большинство обструкций белые и фиброзные.

Операция под названием легочная эндарэктомия (ЛEA) может быть выполнена для удаления фиброзной закупорки из легкого (рис. 2). Хирургия ЛEA выполняется небольшим количеством высококвалифицированных хирургов в мире. Качество жизни и ожидаемая продолжительность жизни улучшаются для многих людей с ХТЭЛГ после ЛEA 4, а среднее давление в легочной артерии во многих случаях снижается до <30 мм рт.
Прежде чем решить, подходят ли пациенты с ХТЕЛГ для ЛЕА, команда специалистов по ХТЕЛГ должна тщательно обследовать их в специализированном центре ХТЕЛГ 3. После операции ЛЕА пациенты все равно должны проходить регулярные медицинские обследования и употреблять лекарства, разжижающие кровь на протяжении всей их жизни. Сегодня неясно, новые антикоагулянты столь же эффективны, как антагонисты витамина К, например варфарин. Даже после хирургического вмешательства ХТЭЛГ может сохраняться или вернуться позже, поэтому может потребоваться дальнейшее лечение.

Баллонная легочная ангиопластика при ХТЭЛХ

Balloon Pulmonary Angioplasty for Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension

Рисунок 3. Баллонная легочная ангиопластика при хронической тромбоэмболической легочной гипертензии Схематический рисунок, иллюстрирующий надутый воздушный шар на направляющей проволоке, разрывающей бифуркационную сеть. Антеградный поток к дистальности будет восстановлен

Во всем мире по крайней мере 50% пациентов с ХТЭЛГ не проходят ЛЕА. Одна причина заключается в том, что обструкции расположены слишком дистально, другая причина заключается в том, что ЛEA слишком рискован, например, для пожилого и слабого пациента. Для этих предыдущих интервенционных пациентов без вариантов баллонная легочная ангиопластика (BPA) была усовершенствована японскими интервенционистами 5.BPA использует обычные ангиопластические направляющие катетеры, баллоны и провода6 (рис. 3). Европейские и американские реестры показывают, что бисфенол А может снизить среднее давление в легочной артерии на треть, а сопротивление легочных сосудов наполовину. BPA возможен у пациентов с устойчивой или рецидивирующей ХТЭЛГ после ЛЕА. BPA может быть более безопасным в сочетании с медицинским лечением.

Медикаментозное лечение ХТЭЛГ

Хирургическое вмешательство всегда следует рассматривать в первую очередь для тех, кто имеет ХТЭЛГ, и показания следует обсудить в команде3 ХТЭЛГ перед началом медикаментозной терапии или выполнением BPA. Однако, если хирургическое вмешательство не является вариантом и у пациентов с устойчивой или рецидивирующей ХТЕЛГ после ЛЕА, растворимый стимулятор гуанилатциклазы риоцигуат, а с недавнего времени и подкожное введение трепростинила в Европе были одобрены органами здравоохранения для пациентов с неоперабельной ХТЭЛГ после ЛЕА.

Будущее для ХТЭЛГ

В последние годы прогресс в технологии визуализации привел к улучшению диагностики ХТЭЛХ. BPA еще больше улучшила понимание ХТЭЛГ. Во-первых, инвазивная внутрисосудистая визуализация выявила гораздо больше случаев, чем было диагностировано вначале. Во-вторых, было получено новое понимание полноты интервенционной процедуры. Например, японские пациенты наблюдали почти нормализацию давления в легких из-за повторных процедур. Кроме того, в будущем будет усовершенствовано медицинское лечение, предположительно в виде комбинированного лечения, включая риоцигуат, для повышения физической способности. На сегодняшний день специалисты ХТЭЛГ применяют ЛEA, ВРA и медицинское лечение взаимно дополняя их для максимальной пользы для своих пациентов.

Dr. Irene M Lang, Professor of Vascular Biology
Department of Cardiology
AKH-Vienna, Medical University of Vienna
AUSTRIA
Последнее медицинское обновление: 30.05.2020

Источник

  1. Lang IM and Madani M. Update on chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circulation. 2014;130:508-18.
  2. Cottin V, Avot D, Levy-Bachelot L, Baxter CA, Ramey DR, Catella L, Benard S, Sitbon O and Teal S. Identifying chronic thromboembolic pulmonary hypertension through the French national hospital discharge database. PloS one. 2019;14:e0214649.
  3. Kim NH, Delcroix M, Jais X, Madani MM, Matsubara H, Mayer E, Ogo T, Tapson VF, Ghofrani HA and Jenkins DP. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. The European respiratory journal. 2019;53.
  4. Mahmud E, Madani MM, Kim NH, Poch D, Ang L, Behnamfar O, Patel MP and Auger WR. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension: Evolving Therapeutic Approaches for Operable and Inoperable Disease. Journal of the American College of Cardiology. 2018;71:2468-2486.
  5. Mizoguchi H, Ogawa A, Munemasa M, Mikouchi H, Ito H and Matsubara H. Refined balloon pulmonary angioplasty for inoperable patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circulation Cardiovascular interventions. 2012;5:748-55.
  6. Lang I, Meyer BC, Ogo T, Matsubara H, Kurzyna M, Ghofrani HA, Mayer E and Brenot P. Balloon pulmonary angioplasty in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. European respiratory review : an official journal of the European Respiratory Society. 2017;26.
  7. UK National Health Service. Service Specification and Standards – Pulmonary Thromboendarterectomy. Available from: http://www.webarchive.org.uk/wayback/archive/20130325152542/http:/www.specialisedservices.nhs.uk/document/service-specification-standards-pulmonary-endarterectomy/search:true (accessed August 2014).