Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) является прогрессирующей болезнью, которая снижает кровообращение и повышает давление в легочных артериях.
Что вызывает ЛАГ?
Легочные артерии – это крупные кровеносные сосуды, ответственные за транспортировку крови от сердца к легким для получения кислорода. При ЛАГ клетки, выстилающие внутреннюю часть этих артерий, увеличиваются и размножаются. В результате стенки артерий могут сужаться и утолщаться, вызывая сопротивление текущей через них крови и таким образом повышая артериальное давление. Правой стороне сердца приходится работать больше, чтобы перекачивать кровь по артериям. Это увеличивает нагрузку на сердце, что приводит к его увеличению и может привести к сердечной недостаточности.1
(а) Поперечный разрез легочной артерии у здорового человека: стенки сосуда гибкие и эластичные, что позволяет легко проходить крови.
(b) Поперечный разрез легочной артерии у человека с ЛАГ: утолщение стенок сосуда создает сопротивление кровотоку, затрудняя перекачку крови через легкие сердцу.
Сколько людей поражено ЛАГ?
ЛАГ поражает 15–50 человек на миллион человек.2 Люди всех возрастов и этнического происхождения страдают этим заболеванием, хотя оно чаще встречается у женщин, чем у мужчин.3
В клинической классификации легочной гипертензии (ЛГ) Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) ЛАГ определен как «группа 1» 4 (дополнительную информацию см. в классификации).
Будущее для ЛАГ
Несмотря на то, что лекарства от этой опасной для жизни болезни еще достаточно далеки5, есть много поводов для оптимизма. Постоянно растет количество методов лечения, улучшающих как качество, так и продолжительность жизни пациентов с ЛАГ. Текущая цель состоит в том, чтобы все пациенты с ЛАГ имели доступ к центрам передового опыта в диагностике, ведении и текущем лечении их заболевания. В случае наследственных заболеваний исследования генной терапии начались давно.
Просмотрено профессором Саймоном Дж. Гиббсом
Последнее медицинское обновление: 30.05.2020
Источник
- Rosenblum WD. Pulmonary arterial hypertension: pathobiology, diagnosis, treatment, and emerging therapies. Cardiol Rev 2010;18:58–63.
- Peacock AJ, Murphy NF, McMurray JJ et al. An epidemiological study of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2007;30:104–9.
- “Pulmonary arterial hypertension“. Genetics Home Reference. January 2016. Archived from the original on 28 July 2017. Retrieved 30 July 2017.
- Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2013;62:D34–41.
- “What Is Pulmonary Hypertension? – NHLBI, NIH“. NHLBI. 2 August 2011. Archived from the original on 28 July 2017. Retrieved 30 July 2017.
- Reynolds, PN (February 2011). “Gene therapy for pulmonary hypertension: prospects and challenges”. Expert Opinion on Biological Therapy. 11 (2): 133–43. doi: 10.1517/14712598.2011.542139. PMID 21219232.