Детям с подозрением на легочную гипертензию обязательно полное и всестороннее диагностическое обследование, которое, даже если оно несколько похоже на взрослого, должно быть адаптировано к возрасту пациента. Наиболее частые причины включают врожденные пороки сердца и идиопатическую/наследственную легочную гипертензию, но некоторые педиатрические особенности, такие как стойкая легочная гипертензия новорожденных или бронхолеговая дисплазия, подчеркивают отличия от взрослых.